Dermatologie

Bullöse Autoimmundermatosen – Angriff auf den Zusammenhalt der Haut

Die Haut besteht aus Schichten, die durch Proteine wie Klettverschlüsse zusammengehalten werden. Bei bullösen Autoimmundermatosen bildet der Körper Antikörper gegen genau diese Proteine. Je nachdem, welche Haftstruktur angegriffen wird, entstehen Blasen an unterschiedlicher Stelle: beim bullösen Pemphigoid unter der Oberhaut – die Blasen sind prall und stabil. Beim Pemphigus innerhalb der Oberhaut – die Blasen sind schlaff, platzen sofort, hinterlassen Erosionen.

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung – und bei Menschen über 70 gar nicht so selten. Es beginnt oft mit wochenlangem Juckreiz und ekzemartigen Rötungen, bevor die ersten Blasen erscheinen. Der Pemphigus ist seltener, tritt früher auf (40 bis 60 Jahre) und beginnt bei der Hälfte der Patienten im Mund – mit schmerzhaften, nicht heilenden Erosionen, die oft monatelang als Aphthen fehlgedeutet werden.

Auf einen Blick

Das Wichtigste in Kürze

  • ✓ Zwei Hauptformen – bullöses Pemphigoid (pralle Blasen, ältere Menschen) und Pemphigus (schlaffe Blasen, oft zuerst im Mund).
  • ✓ Juckreiz vor Blasen – beim Pemphigoid geht der Blasenbildung oft ein wochenlanger, unerklärlicher Juckreiz voraus.
  • ✓ Biopsie plus Immunfluoreszenz – nur die Kombination zeigt, welche Haftstruktur angegriffen wird und welche Form vorliegt.
  • ✓ Medikamente als Auslöser – bestimmte Diabetes- und Blutdruckmittel können ein Pemphigoid auslösen, wir prüfen die Liste.
  • ✓ Gut behandelbar – mit antientzündlicher Therapie kommt die Blasenbildung meist innerhalb von Wochen zur Ruhe.
  • ✓ Langzeitbetreuung – die Erkrankung verläuft in Schüben, die Kontrolle bleibt über Jahre wichtig.
Fakten

Ihre Abklärung auf einen Blick

Verdachtsmomente
Pralle oder schlaffe Blasen, hartnäckiger Juckreiz ohne Ursache, nicht heilende Erosionen im Mund
Diagnostik
Klinische Untersuchung, Nikolski-Zeichen, zwei Hautbiopsien (Histologie und direkte Immunfluoreszenz), Blut (Antikörper gegen Haftproteine)
Therapie Pemphigoid
Hochpotente kortisonhaltige Creme großflächig, bei ausgedehntem Befall Kortison-Tabletten, langfristig kortisonsparende Medikamente
Therapie Pemphigus
Systemisch – Kortison, Immunsuppressiva, bei schweren Verläufen Antikörpertherapie
Wundversorgung
Blasen steril eröffnen, Blasendach belassen, feuchte Wundbehandlung
Kontrolle
Wöchentlich bis zur Stabilisierung, dann alle 4 bis 12 Wochen, Antikörperspiegel als Verlaufsmarker
Ablauf

Ihre Behandlung in 4 Schritten

  1. 1

    Erkennen

    Klinische Untersuchung: Sind die Blasen prall oder schlaff? Wo sitzen sie? Ist der Mund betroffen? Nikolski-Zeichen: Lässt sich die Haut neben einer Blase durch seitlichen Druck ablösen? Fragen nach Juckreiz, Medikamenten, Gewichtsverlust.

  2. 2

    Sichern

    Zwei Biopsien: eine aus einer frischen Blase für die Histologie, eine aus unauffälliger Haut daneben für die direkte Immunfluoreszenz – sie zeigt, wo die Antikörper abgelagert sind. Blutuntersuchung auf Antikörper gegen die Haftproteine – sie sichern die Form und dienen als Verlaufsmarker.

  3. 3

    Behandeln

    Pemphigoid: hochpotente kortisonhaltige Creme auf den gesamten Körper – bei ausgedehntem Befall so wirksam wie Tabletten, mit weniger Nebenwirkungen. Bei schwerem Verlauf Kortison systemisch, langfristig kortisonsparende Medikamente. Pemphigus: immer systemisch – Kortison, Immunsuppressiva, bei therapieresistentem Verlauf Antikörpertherapie. Parallel: Wundversorgung, Schmerztherapie, bei Mundbefall spezielle Mundpflege.

  4. 4

    Stabilisieren und kontrollieren

    Ziel ist die Remission: keine neuen Blasen. Dann langsame Reduktion der Therapie unter Kontrolle der Antikörperspiegel. Die Erkrankung verläuft in Schüben – Rückfälle erkennen wir früh und behandeln sofort. Recall-System für alle Kontrolltermine.

Überblick

Die Formen und wie sie sich unterscheiden

Bullöses Pemphigoid

Die häufigste Form. Pralle, stabile Blasen auf geröteter Haut, bevorzugt an Beugeseiten, Bauch, Oberschenkeln. Meist über 70. Beginnt oft als juckendes Ekzem ohne Blasen. Nikolski-Zeichen negativ (die Haut lässt sich nicht durch Reiben ablösen). Prognose gut, oft nach Jahren ausheilend.

Pemphigus vulgaris

Schlaffe Blasen, die sofort platzen – zurück bleiben nässende, schmerzhafte Erosionen. Bei 50 Prozent beginnt es im Mund, Monate vor dem Hautbefall. Nikolski-Zeichen positiv. Unbehandelt lebensbedrohlich, mit Therapie gut kontrollierbar.

Pemphigus foliaceus

Oberflächlichere Variante ohne Schleimhautbefall – schuppende, krustige Erosionen an Gesicht, Kopfhaut, oberem Rumpf. Wird oft als Ekzem oder seborrhoische Dermatitis verkannt.

Schleimhautpemphigoid

Betrifft vor allem Mund, Augen, Rachen – mit Vernarbung. Augenbeteiligung kann zur Erblindung führen, deshalb frühe Anbindung an Augenarzt.

Dermatitis herpetiformis Duhring

Kleine, stark juckende Bläschen an Ellenbogen, Knien, Gesäß – verbunden mit Zöliakie. Glutenfreie Diät ist Teil der Therapie.

Lineare IgA-Dermatose

Bläschen in Ringform, bei Kindern die häufigste blasenbildende Erkrankung. Kann durch Antibiotika ausgelöst werden.

Dr. med. Elisângela Wenzel
Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind selten – aber wer sie einmal gesehen hat, vergisst sie nicht. Das bullöse Pemphigoid beginnt oft als „unerklärlicher Juckreiz beim älteren Menschen“ – und wird monatelang mit Cremes behandelt, bis die erste Blase kommt. Meine Aufgabe ist es, früher hinzuschauen. Und mit der richtigen Therapie bringen wir die Haut zur Ruhe.
Dr. med. Elisângela Wenzel Fachärztin für Dermatologie und Venerologie, D.A.L.M.

Was Sie selbst tun können

  • Blasen nicht aufreißen: Wir öffnen sie steril und belassen das Blasendach als natürlichen Wundverband.
  • Weiche Kleidung: Baumwolle, keine Reibung – jede mechanische Belastung kann neue Blasen auslösen.
  • Mundpflege bei Schleimhautbefall: Weiche Zahnbürste, milde Zahnpasta, keine scharfen oder sauren Speisen.
  • Medikamentenliste mitbringen: Bestimmte Diabetesmittel (Gliptine), Entwässerungsmittel und Antibiotika können ein Pemphigoid auslösen.
  • Infektionen melden: Unter Immuntherapie ist die Abwehr geschwächt – bei Fieber oder eitrigen Wunden sofort anrufen.
  • Kortison nicht eigenmächtig absetzen: Die Reduktion muss langsam und kontrolliert erfolgen, sonst kommt der Schub zurück.
  • Sonnenschutz: UV-Strahlung kann Schübe auslösen.

Häufige Fragen zu bullösen Hauterkrankungen

Sind Blasen an der Haut immer eine Autoimmunerkrankung?

Nein. Blasen entstehen auch durch Verbrennung, Reibung, Insektenstiche, Herpes oder Kontaktallergie. Verdächtig sind Blasen ohne erkennbare Ursache, wiederkehrend, bei älteren Menschen oder im Mund. Dann klären wir ab.

Was ist der Unterschied zwischen Pemphigoid und Pemphigus?

Beim Pemphigoid entstehen die Blasen unter der Oberhaut – sie sind prall und platzen nicht so leicht. Beim Pemphigus innerhalb der Oberhaut – die Blasen sind schlaff, platzen sofort und hinterlassen Wunden. Pemphigoid ist häufiger und milder, Pemphigus seltener und schwerer.

Warum zwei Biopsien?

Die Histologie zeigt, in welcher Hautschicht die Blase sitzt. Die Immunfluoreszenz zeigt, wo die Antikörper abgelagert sind – das unterscheidet die Formen voneinander. Beide zusammen ergeben die sichere Diagnose.

Können Medikamente Blasen auslösen?

Ja – bestimmte Diabetesmedikamente, Entwässerungsmittel, Antibiotika und Antirheumatika können ein bullöses Pemphigoid auslösen. Nach Absetzen bildet es sich oft zurück. Deshalb prüfen wir Ihre Medikamentenliste.

Ist die Erkrankung heilbar?

Das bullöse Pemphigoid kommt bei vielen Patienten nach 1 bis 5 Jahren zur Ruhe – die Therapie kann dann beendet werden. Der Pemphigus ist chronischer, aber mit moderner Antikörpertherapie erreichen viele eine langanhaltende Remission.

Ist die Erkrankung ansteckend?

Nein. Es ist eine Autoimmunerkrankung – nicht übertragbar, auch nicht bei Hautkontakt mit offenen Stellen.

Werden die Kosten übernommen?

Diagnostik, Biopsien, Immunfluoreszenz, Labor und Therapie sind medizinisch notwendig – private Krankenversicherungen übernehmen die Kosten.

Beratungstermin

Vereinbaren Sie Ihren Termin – bei neuen Blasen ohne Ursache kurzfristig.

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen erkennen, sichern und zur Ruhe bringen – bei Ihrem Hautarzt in Meerbusch bei Düsseldorf, nahe Neuss und Krefeld.

Termin buchen